Frecuencia de síndrome hepatopulmonar en pacientes pediátricos trasplantados en un hospital de alta complejidad en Medellín, Colombia / Frequency of hepato-pulmonary syndrome in pediatric transplanted patients in a high complexity hospital in Medellín, Colombia

Introducción. El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación grave en los pacientes con enfermedad hepática crónica y/o hipertensión portal. La frecuencia descrita en adultos es entre 4 % y 47 %. En pediatría, los reportes también son muy variables y van desde el 3 % hasta el 40 %, desconociendo la real incidencia de este. El objetivo de esta descripción es conocer la frecuencia del SHP en pacientes pediátricos en un hospital de alta complejidad, por medio de una búsqueda activa del SHP en los estudios pretrasplante hepático hallados en las historias clínicas. Metodolo-gía. Estudio retrospectivo de 5 años, en un hospital de alta complejidad en Colombia, en menores de 15 años con un primer trasplante hepático. Resultados. Se contó con la información de 24 pacientes, se analizaron variables demográficas y se confirmó el SHP en 18 pacientes (75 %), encontrando una gravedad leve o moderada en el 33 % y 44 %, respectivamente, siendo en este grupo la cirrosis con complicaciones por hipertensión portal la indicación más frecuente para el trasplante, y como etiología de base, la atresia de vías biliares en un 61 %. Conclusión. El SHP en nuestra población se encontró con una alta frecuencia de presentación, por encima de lo reportado en la literatura, llevando a recomendar una búsqueda activa, con el objetivo de brindar un manejo integral y oportuno.

Introduction. Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a serious complication in patients with chronic liver disease and/or portal hypertension. The frequency described in adults is between 4% and 47%. In pediatrics, reports are also highly variable and range from 3% to 40%, with the real incidence not clear yet. The objective of this study is to know the frequency of HPS in our population through an active search for HPS in pre-liver transplant studies in clinical records. Methodology. This is a 5-year retrospective study, in a reference hospital in Colombia, that included children under 15 years of age with a first liver transplant. Results. In 24 patients, the information was available, demographic variables were analyzed, and HPS was confirmed in 18 patients (75%), finding mild and moderate severity in 33% and 44%, respectively. In this group, cirrhosis with complications due to portal hyper-tension was the most frequent indication for transplantation and biliary atresia was the main etiology in 61%. Conclusion. HPS in our population was found with a high frequency, higher than is described in the literature, leading to the recommendation of an active search, with the aim of providing com-prehensive and timely management.

Correlation between hepatopulmonary syndrome and oxygen saturation pulse oximetry in cirrhotic patients

SUMMARY Hepatopulmonary Syndrome (HPS) is a complication of cirrhosis that worsens the disease's prognosis, pre and post liver transplant. The objective of this study is to analyze the prevalence of HPS in cirrhotic patients at our service and to correlate it with oxygen saturation (SatO2) using a pulse oximeter to evaluate if this is useful as a screening test for HPS. A prospective study was conducted in patients with hepatic cirrhosis conventionally selected from 2014 to 2016. All the patients underwent an echocardiogram with microbubbles and oxygen saturation measurement by pulse oximetry. Those with intrapulmonary shunt were submitted to arterial blood gas analysis. The relationship between oxygen saturation and HPS was assessed by the multivariate model of binary logistic regression. We analyzed 77 patients, and 23.3% (18 patients) had all criteria for HPS. The relationship between HPS and SatO2 did not show statistical significance, even after the variables were adjusted for sex, age, and smoking. Oxygen saturation alone was not able to detect HPS in the sample of cirrhotic patients. More accurate methods for screening and diagnosis of the syndrome should be used.

RESUMO A Síndrome Hepatopulmonar (SHP) é uma complicação da cirrose que piora o prognóstico da doença pré e pós-transplante hepático. O objetivo do trabalho é analisar a prevalência de SHP em pacientes cirróticos de nosso serviço e correlacioná-la com a saturação de oxigênio (SatO2) pelo oxímetro de pulso, e avaliar se este seria útil como um exame de triagem no diagnóstico de SHP. Foi realizado um estudo prospectivo em pacientes portadores de cirrose hepática no período de 2014 a 2016. Todos os pacientes foram submetidos a um ecocardiogama com microbolhas e a saturação de oxigênio pela oximetria de pulso. Aqueles com shunt intrapulmonar foram submetidos a gasometria arterial. A relação entre a saturação de oxigênio e SHP foi avaliada pelo modelo multivariado de regressão logística binário. Foram analisados 77 pacientes, destes 23,3% (18 pacientes) apresentaram todos os critérios para SHP. A relação entre a SHP com a SatO2 não obteve significância estatística, mesmo após as variáveis terem sido ajustadas pelo sexo, idade e tabagismo atual ou passado. A saturação de oxigênio, de forma isolada, não foi capaz de distinguir a SHP na amostra de pacientes cirróticos em nosso estudo. Deve-se utilizar métodos mais acurados para a triagem e diagnóstico dessa síndrome.

Capacidade de exercício e sobrevida de pacientes cirróticos com e sem síndrome hepatopulmonar após o transplante hepático / Capacity of exercise and survival in patients with cirrhosis with and without hepatopulmonary syndrome after liver transplantation

ABSTRACT BACKGROUND: Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a complication associated with cirrhosis that may contribute to worsening exercise capacity and reduced survival after liver transplantation (LT). OBJECTIVE: To evaluate exercise capacity, complications and survival after LT in patients with cirrhosis and HPS and to compare these results with the results of patients with cirrhosis without HPS. METHODS: A prospective cohort study, consisting initially of 178 patients, of whom 90 underwent LT (42 with HPS and 48 without HPS). A previous evaluation consisted of the six-minute walk test (6MWT), an exercise test and manovacuometry. Those who underwent LT were evaluated for the mechanical ventilation time (MV), noninvasive ventilation (NIV) use, and survival two years after the procedure. In the statistical analysis, we used the Kolmogorov-Smirnov test, Student's t-test, the linear association square test, and the Kaplan-Meier survival curve. The data were analyzed with the SPSS 16.00 program and considered significant at P<0.05. RESULTS: The HPS group demonstrated a lower peak of oxygen consumption (VO2peak) (14.2±2.3 vs 17.6±2.6) P<0.001 and a shorter distance walked on the 6MWT (340.8±50.9 vs 416.5±91.4) P<0.001 before LT compared with the non-HPS group. The transplanted patients with HPS remained longer hours in MV (19.5±4.3 vs 12.5±3.3) P=0.02, required more NIV (12 vs 2) P=0.01, and had lower survival two years after the procedure (P=0.01) compared with the transplanted patients without HPS. CONCLUSION: Patients with HPS had worse exercise capacity before LT, more complications and shorter survival after this procedure than patients without HPS.

RESUMO CONTEXTO: A síndrome hepatopulmonar (SHP) é uma complicação associada à cirrose que pode contribuir para piora da capacidade de exercício e menor sobrevida após o transplante hepático (TxH). OBJETIVO: Avaliar a capacidade de exercício, as complicações e a sobrevida após TxH em cirróticos com SHP e comparar com os resultados de cirróticos sem esse diagnóstico. MÉTODOS: Estudo de coorte prospectivo, composto inicialmente por 178 pacientes, dos quais 90 foram submetidos ao TxH (42 com SHP e 48 sem SHP). Foi realizada uma avaliação prévia composta pelo teste de caminhada dos seis minutos (TC6M), teste ergométrico e manovacuometria. Os submetidos ao TxH tiveram avaliados o tempo de ventilação mecânica (VM), uso de ventilação não invasiva (VNI), e a sobrevida dois anos após o procedimento. Na análise estatística utilizamos os testes de Kolmogorov-Smirnov, o teste t de Student, o teste do quadrado de associação linear, a curva de sobrevida de Kaplan Meier. Os dados foram analisados no programa SPSS 16.00 sendo considerado significativo P<0,05. RESULTADOS: O grupo SHP apresentou menor pico de consumo de oxigênio (VO2pico) (14,2±2,3 vs 17,6±2,6) P<0,001, e menor distância percorrida no TC6M (340,8±50,9 vs 416,5±91,4) P<0,001 antes do TxH. Os pacientes com SHP transplantados permaneceram mais horas em VM (19,5±4,3 vs 12,5±3,3) P=0,02, necessitaram mais de VNI (12 vs 2) P=0,01, e tiveram menor sobrevida dois anos após o procedimento (P=0,01). CONCLUSÃO: Pacientes com SHP apresentaram pior capacidade de exercício antes do TxH, mais complicações e menor sobrevida após a realização desse procedimento.

Value of Contrast Transesophageal Echocardiography in the Detection of Intrapulmonary Vascular Dilatations in Hepatosplenic Schistosomiasis / Valor do Ecocardiograma Transesofágico com Contraste no Diagnóstico da Dilatação Vascular Intrapulmonar na Esquistossomose Hepatoesplênica

Abstract Background: Hepatopulmonary syndrome (HPS), found in cirrhotic patients, has been little studied in hepatosplenic schistosomiasis (HSS) and includes the occurrence of intrapulmonary vascular dilatations (IPVD). Contrast transesophageal echocardiography (cTEE) with microbubbles is more sensitive than contrast transthoracic echocardiography (cTTE) with microbubbles in the detection of IPVD in cirrhosis. Objective: To assess the performance of the cTEE, compared with that of cTTE, in detecting IPVD for the diagnosis of HPS in patients with HSS. Methods: cTEE and cTTE for investigation of IPVD and laboratory tests were performed in 22 patients with HSS. Agitated saline solution was injected in peripheral vein during the cTEE and cTTE procedures. Late appearance of the microbubbles in the left chambers indicated the presence of IPVD. Results of the two methods were compared by the Student's t-test and the chi-square test (p < 0.05). Results: cTEE was performed in all patients without complications. Three patients were excluded due to the presence of patent foramen ovale (PFO). The presence of IPVD was confirmed in 13 (68%) of 19 patients according to the cTEE and in only six (32%, p < 0.01) according to the cTTE. No significant differences in clinical or laboratory data were found between the groups with and without IPVD, including the alveolar-arterial gradient. The diagnosis of HPS (presence of IPVD with changes in the arterial blood gas analysis) was made in five patients by the cTEE and in only one by the cTTE (p = 0.09). Conclusion: In HSS patients, cTEE was safe and superior to cTTE in detecting IPVD and allowed the exclusion of PFO.

Resumo Fundamento: A síndrome hepatopulmonar (SHP), presente em pacientes cirróticos, é pouco estudada na esquistossomose hepatoesplênica (EHE) e inclui a ocorrência de dilatações vasculares intrapulmonares (DVP). O ecocardiograma transesofágico com contraste (ETEc) de microbolhas é mais sensível que o ecocardiograma transtorácico com contraste (ETTc) de microbolhas na identificação de DVP na cirrose. Objetivo: Avaliar o desempenho do ETEc comparado ao ETTc na identificação de DVP para diagnóstico de SHP em pacientes com EHE. Métodos: Incluímos 22 pacientes com EHE submetidos a ETEc e ETTc para pesquisa de DVP, além de exames laboratoriais. Os ETEc e ETTc foram realizados empregando-se solução salina agitada, injetada em veia periférica. A visualização tardia das microbolhas em câmaras esquerdas indicava presença de DVP. Os resultados foram comparados entre os dois métodos pelos testes t de Stu dent e qui-quadrado (significância p < 0,05). Resultados: Todos os 22 pacientes realizaram ETEc sem intercorrências. Foram excluídos três pela presença de forame oval patente (FOP), e a análise final foi realizada nos outros 19. A DVP esteve presente ao ETEc em 13 pacientes (68%) e em apenas seis ao ETTc (32%, p < 0,01). Não houve diferenças significativas nos dados clínicos e laboratoriais entre os grupos com e sem DVP, incluindo a diferença alveoloarterial de oxigênio. O diagnóstico de SHP (presença de DVP com alterações gasométricas) ocorreu em cinco pacientes pelo ETEc e em apenas um pelo ETTc (p = 0,09). Conclusão: Em pacientes com EHE, o ETEc foi seguro e superior ao ETTc na detecção de DVP não identificada ao ETTc, o que possibilitou adicionalmente excluir FOP.

Melatonin effects on pulmonary tissue in the experimental model of Hepatopulmonary Syndrome / Efeitos da melatonina sobre o tecido pulmonar no modelo experimental de Síndrome Hepatopulmonar

ABSTRACT Objective: To evaluate the pulmonary alterations of animals with Hepatopulmonary Syndrome (HPS) submitted to Biliary Duct Ligature (BDL), as well as the antioxidant effect of Melatonin (MEL). Methods: Sixteen male Wistar rats, divided into four Sham groups: BDL group, Sham + MEL group and BDL + MEL. The pulmonary and hepatic histology, lipoperoxidation and antioxidant activity of lung tissue, alveolar-arterial O2 difference and lung / body weight ratio (%) were evaluated. Results: When comparing the groups, could be observed an increase of vasodilation and pulmonary fibrosis in the BDL group and the reduction of this in relation to the BDL + MEL group. It was also observed significant changes in the activity of catalase, ApCO2, ApO2 in the LBD group when compared to the other groups. Conclusion: The use of MEL has been shown to be effective in reducing vasodilation, fibrosis levels and oxidative stress as well as gas exchange in an experimental HPS model.

RESUMO Objetivo: Avaliar as alterações pulmonares de animais com Síndrome Hepatopulmonar (SHP), submetidos à ligadura de ducto biliar (LDB), bem como o efeito antioxidante da Melatonina (MEL). Métodos: Dezesseis ratos machos da espécie Wistar, divididos em quatro grupos: Sham, Grupo LDB, Grupo Sham + MEL e LDB + MEL. Foram avaliadas a histologia pulmonar e hepática, a lipoperoxidação e atividade antioxidante do tecido pulmonar, diferença álveolo-arterial de O2 e relação peso pulmonar/peso corporal (%). Resultados: Quando comparados os grupos, observamos um aumento da vasodilatação e fibrose pulmonar no grupo LDB e a redução deste em relação ao grupo LDB+MEL. Observamos ainda alterações significativas na atividade da catalase, PaCO2, PaO2 no grupo LBD quando comparado aos demais grupos. Conclusões: A utilização da MEL demonstrou-se eficaz na redução da vasodilatação, níveis de fibrose e estresse oxidativo assim como na troca gasosa em modelo experimental de SHP.

Síndrome hepatopulmonar y trasplante hepático: experiencia en el departamento de trasplantes del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen - EsSalud / Hepatopulmonar syndrome and liver transplantation: experience in the transplantation department of the Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital - EsSalud

Introducción: El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación grave de la enfermedad hepática, la cual se caracteriza por la presencia de vasodilatación intrapulmonar e hipoxemia progresiva, siendo el trasplante de hígado el único tratamiento efectivo. Objetivo: Mostrar nuestros resultados de los pacientes con síndrome hepatopulmonar sometidos a trasplante hepático. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo y trasversal. Desde marzo del 2000 a diciembre del 2016 se realizaron 226 trasplantes de hígado. Del total, se excluyeron a 25 pacientes: 12 retrasplantes, 9 trasplantes dobles higadoriñon, 2 trasplantes con falla hepática aguda, 2 trasplantes en pacientes no cirróticos. De los 201 pacientes con diagnóstico pretrasplante de cirrosis hepática, 19 tuvieron criterios de SHP; quienes fueron distribuidos según edad, sexo, nivel de hipoxemia (pO2), score CHILD, score MELD. La reversibilidad de la hipoxemia post trasplante se midió con una cutt off de p0(2) >75 mmHg. Resultados: La prevalencia del SHP en nuestra serie fue 9,45%. La edad promedio fue 41 años (14-65); la relación M/F de 1,65. El 78,94% (15/19) fueron adultos. 89,5% (17/19) fueron score de CHILD B y C, y el 68,4% tuvieron SHP severo y muy severo. En el 94,11% de los pacientes se demostró reversibilidad del SHP. La tasa de mortalidad temprana en los pacientes con SHP fue 10,4%. Conclusiones: La prevalencia del SHP fue del 9,45%. Los pacientes trasplantados con y sin SHP tuvieron similar sobrevida.

Introduction: Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a serious complication of liver disease, which is characterized by the presence of intrapulmonary vasodilation and progressive hypoxemia. Liver transplantation is the only effective treatment. Objective: To show our results of patients with hepatopulmonary syndrome undergoing liver transplantation. Materials and methods: Retrospective, descriptive and cross-sectional study. From March 2000 to December 2016; 226 liver transplants were performed. Of the total, 25 patients were excluded: 12 retransplantation, 9 liver-kidney combined transplants, 2 transplants for acute liver failure, 2 transplants in non-cirrhotic patients. Of the 201 patients with pretransplant diagnosis of liver cirrhosis, 19 filled criteria for SHP; who were distributed according to age, sex, hypoxemia level (pO2), Child-Pugh score and MELD score. The reversibility hypoxemia after liver trasplantation was measured with a cut-off of p0(2) >75 mmHg. Results: The prevalence of SHP in our series was 9.45%. The average age was 41 years (14-65); the M / F ratio of 1.65. The 78.94% (15/19) were adults. 89.5% (17/19) were Score of Child-Pugh B and C, and 68.4% had severe and very severe SHP. In 94.11% of patients, reversibility SHP founded. The early mortality rate (30 days) in patients with SHP was 10.4%. Conclusions: The prevalence of HPS in our series was 9.45%. Transplanted patients with and without SHP had similar survival.

Prevalencia y severidad del síndrome hepatopulmonar en pacientes con cirrosis hepática del Hospital Nacional Cayetano Heredia, entre enero y diciembre del 2015 / Prevalence and severity of the hepatopulmonar syndrome in patients with liver cirrhosis attended at Cayetano Heredia Hospital, between January and December 2015

Introducción: El sindrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación poco frecuente de la cirrosis hepática (CH) que disminuye considerablemente la calidad de vida de las personas que la padecen. Objetivos: Determinar la prevalencia y severidad del SHP en los pacientes con CH atendidos en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (HCH) en el periodo comprendido entre enero a diciembre del 2015. Material y métodos: Estudio transversal, con tamaño de muestra necesario para determinar la prevalencia puntual calculado en 297 pacientes. Resultados: La prevalencia del SHP fue de 0,7% y los casos identificados se clasificaron como SHP leve y severo. Conclusión: La prevalencia del SHP es muy baja en la población de pacientes con cirrosis hepática atendidos en el Hospital Nacional Cayetano Heredia

Introduction: The hepatopulmonary syndrome (HPS) is a rare complication of liver cirrhosis (LC) which significantly diminishes the quality of life for people who suffer. Objectives: To determine the prevalence and severity of HPS in patients with CH treated at the Cayetano Heredia (HCH) Hospital in the period from January to December 2015. Materials and methods: Cross-sectional study with sample size needed to determine the point prevalence calculated in 297 patients. Results: The prevalence of HPS in 0.7% and the identified cases were classified as mild and severe SHP. Conclusion: The prevalence of HPS is very low in the population of patients with liver cirrhosis treated at the Cayetano Heredia Hospital

Ventilatory support and hospital stay after liver transplant in cirrhotic patients with hepatopulmonary syndrome / Suporte ventilatório e tempo de hospitalização após transplante hepático em cirróticos com síndrome hepatopulmonar

ABSTRACT Objective To compare mechanical ventilation time, need for non-invasive ventilation, length of intensive care unit stay, and hospital stay after liver transplant in cirrhotic patients with and with no diagnosis of hepatopulmonary syndrome. Methods This was a prospective cohort study with a convenience sample of 178 patients (92 with hepatopulmonary syndrome) who were diagnosed as alcoholic or hepatitis C virus cirrhosis. The statistical analysis included Kolmogorov-Smirnov test and Students t test. Data were analyzed using SPSS version 16.0, and p values <0.05 were considered significant. Results Out of 178 patients, 90 underwent transplant (48 with no hepatopulmonary syndrome). The Group diagnosed with Hepatopulmonary Syndrome had longer mechanical ventilation time (19.5±4.3 hours versus 12.5±3.3 hours; p=0.02), an increased need for non-invasive ventilation (12 versus 2; p=0.01), longer intensive care unit stay (6.7±2.1 days versus 4.6±1.5 days; p=0.02) and longer hospital stay (24.1±4.3 days versus 20.2±3.9 days; p=0.01). Conclusion Cirrhotic patients Group diagnosed with Hepatopulmonary Syndrome had higher mechanical ventilation time, more need of non-invasive ventilation, as well as longer intensive care unit and hospital stay.

RESUMO Objetivo Comparar tempo de ventilação mecânica, necessidade de uso de ventilação não invasiva, tempo de permanência na unidade de terapia intensiva e tempo de hospitalização após transplante hepático em cirróticos com e sem diagnóstico de síndrome hepatopulmonar. Métodos Estudo de coorte prospectiva com amostra de conveniência composta por 178 pacientes (92 com síndrome hepatopulmonar) com diagnóstico de cirrose por álcool ou pelo vírus da hepatite C. A análise estatística foi realizada por meio do teste Kolmogorov-Smirnov e do teste t de Student. Os dados foram analisados pelo programa SPSS versão 16.0, e valores de p<0,05 foram considerados significantes. Resultados Dos 178 pacientes, 90 foram transplantados (48 sem síndrome hepatopulmonar). O Grupo com Síndrome Hepatopulmonar apresentou maior tempo de ventilação mecânica (19,5±4,3 horas versus 12,5±3,3 horas; p=0,02), maior necessidade de uso de ventilação não invasiva (12 versus 2; p=0,01), maior permanência na unidade de terapia intensiva (6,7±2,1 dias versus 4,6±1,5 dias; p=0,02) e maior tempo de hospitalização (24,1±4,3 dias versus 20,2±3,9 dias; p=0,01). Conclusão O Grupo com Síndrome Hepatopulmonar apresentou maiores tempo de ventilação mecânica, necessidade de uso de ventilação não invasiva, permanência na unidade de terapia intensiva e tempo de hospitalização.

Compromiso pulmonar en la enfermedad hepática: una actualización / Pulmonary commitment in hepatic disease: uma atualização / Compromisso pulmonar na doença hepática

La enfermedad Hepática es una causa importante de morbilidad y Mortalidad en el mundo; asociada a compromiso orgánico múltiple. En el pulmón, tres condiciones clínicas han sido descritas; estos cuadros Incluyen, el Síndrome Hepatopulmonar (SHP), que obedece a un trastorno de la oxigenación por dilatación de la vasculatura pulmonar. La hipertensión portopulmonar (HPP), mediada por desequilibrio entre agentes vasodilatadores y vasoconstrictores que conducen a un aumento de la presión media de la arteria pulmonar y por último el Hidrotórax Hepático (HH), que es la condición menos prevalente, se fundamenta principalmente en anomalías anatómicas del diafragma, con o sin relación a la presencia de ascitis. La presencia SHP o HPP es predictor independiente de mortalidad, resaltando su importancia en la elegibilidad de pacientes para trasplante hepático ortotópico como medida curativa.

Liver disease is a major cause of morbidity and mortality in the world; it is associated with multiple organ involvement. In the lung, three clinical conditions are described; these conditions include, Hepatopulmonary Syndrome (HPS), which is due to a oxygenation defect by the development of pulmonary vascular dilatation. Portopulmonary (HPP) hypertension, it's mediated by an imbalance between vasodilator and vasoconstrictor agents leading to an increase in mean pulmonary artery pressure and finally the Hydrothorax Liver (HH), that is the least prevalent condition, it's based on anatomical diaphragm abnormalities, with or without ascites. The presence of SHP or HPP is an independent predictor of mortality, highlighting its importance in the eligibility of patients for orthotopic liver transplantation as a curative measure.

A doença hepatica é uma das principais causas de morbidade e mortalidade no mundo; está associado ao compromisso de vários órgãos. No pulmão, três condições clínicas são descritas; estas condições incluem, Síndrome Hepatopulmonar (HPS), que é devido a um defeito de oxigenação do dilatação vascular pulmonar. A hipertensão portopulmonar (HPP), é mediada por um desequilíbrio entre vasodilatadores e agentes vasoconstritores, levando a um aumento da pressão arterial média da artéria pulmonar e, finalmente, ao hidrotorax hepatico (HH), essa é a condição menos prevalente, é baseada em anormalidades anatômicas do diafragma, com ou sem ascite. A presença de SHP ou HPP é um preditor independente de mortalidade, destacando sua importância na elegibilidade de pacientes para transplante de hepatico como medida curativa.

Características clínicas y laboratoriales de pacientes hospitalizados con hipertensión portal y complicaciones vasculares pulmonares en el Instituto Nacional de Salud del Niño / Clinical and laboratory characteristics of patients with pulmonary hypertension and pulmonary vascular complications hospitalized at the Instituto Nacional de Salud del Niño

El síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopulmonar (HTPP) son distintas complicaciones vasculares pulmonares de la hipertensión portal (HTP) y se asocian con una mayor morbilidad y mortalidad. Objetivos: Describir las Características Clínicas y Laboratoriales de los pacientes con HTP y complicaciones vasculares pulmonares hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño. Materiales y métodos: se incluyeron los pacientes con HTP hospitalizados desde enero del 2012 hasta junio del 2013 y que durante su evolución cursaron con SHP o HTPP. Para el análisis se les dividió en un primer grupo de pacientes con cirrosis hepática y un segundo grupo con obstrucción extra hepática de vena porta. Resultados: De 22 pacientes con HTP el 45,5% fueron varones y el rango de edad fue entre 1 mes y 17 años. La etiología en el grupo de cirrosis (n=14) fue: hepatitis autoinmune (35,7%), cirrosis criptogénica (35,7%), error innato del metabolismo (14,3%), hepatitis viral crónica por virus C (7,15%) y atresia de vías biliares extra hepática (7,15%). Las complicaciones vasculares pulmonares, se presentaron más frecuentemente en los pacientes con cirrosis hepática (1 caso de síndrome hepatopulmonar y un caso de hipertensión portopulmonar). En ellos se encontró más frecuentemente disnea, astenia, edema, desnutrición, ascitis, hiperesplenismo y hemorragia digestiva por várices esofágicas, además de valores elevados de ALT, fosfatasa alcalina y menores niveles de albúmina sérica. Conclusiones: En niños con HTP, las complicaciones vasculares pulmonares son muy infrecuentes. En la evaluación de estos pacientes debería incluirse la oximetría de pulso para detectar hipoxemia y posteriormente, de ser necesario una ecocardiografía Doppler y de contraste. Ante el hallazgo de hipertensión sistólica pulmonar es necesario realizar un cateterismo cardiaco derecho.

The hepatopulmonary syndrome (HPS) and portopulmonary hypertension (PPHN) are distinct pulmonary vascular complications of portal hypertension (PHT) and are associated with increased morbidity and mortality. Objectives: To describe the clinical and laboratory characteristics of patients with pulmonary hypertension and pulmonary vascular complications hospitalized at the Instituto Nacional de Salud del Niño. Materials and methods: We included patients with HTP hospitalized from January 2012 to June 2013 and that during its evolution progressed with SHP or HTPP. For analysis, they were divided into a first group of patients with liver cirrhosis and a second group with extrahepatic portal vein obstruction. Results: Of 22 patients with HPT 45.5% were male and the age range was between 1 month and 17 years. The etiology in the group of cirrhosis (n=14) was: autoimmune hepatitis (35.7%), cryptogenic cirrhosis (35.7%), inborn error of metabolism (14.3%), chronic viral hepatitis C (7.15%) virus and atresia extra-hepatic bile ducts (7.15%). Pulmonary vascular complications more frequently occurred in patients with liver cirrhosis (1 case of HPS and a case of PPHTN). They most often dyspnea, asthenia, edema, malnutrition, ascites, hypersplenism and gastrointestinal bleeding from esophageal varices was found. Also, they had elevated ALT values, alkaline phosphatase and serum albumin values decreased. Conclusions: In children with pulmonary hypertension, pulmonary vascular complications are rare. In the evaluation of these patients pulse oximetry should be included to detect hypoxemia and subsequently a Doppler echocardiography and contrast echocardiography necessary. Dueto the finding of systolic pulmonary hypertension it is necessary to perform right heart catheterization.

Síndrome hepatopulmonar: revisión narrativa / Hepatopulmonary syndrome: a narrative revision

Resumen: el síndrome hepatopulmonar es una de las tres principales condiciones pulmonares en pacientes con enfermedad hepática o hipertensión portal. Esta alteración es causada por la circulación hiperdinámica, los cortocircuitos intrapulmonares y la vasodilatación pulmonar, lo que lleva a alteraciones que generan un compromiso en el intercambio gaseoso, el cual se manifiesta como hipoxemia y aumento del gradiente alveolo arterial. El diagnóstico del síndrome hepatopulmonar consiste en demostrar las alteraciones del intercambio gaseoso, por medio del análisis de los gases arteriales, y las dilataciones vasculares intrapulmonares, documentadas por ecocardiografía transtorácica contrastada con solución salina agitada, la cual es considerada el estándar de referencia. Por el impacto pronóstico del síndrome hepatopulmonar, se recomienda una tamización activa que permita un diagnóstico temprano, y referir a tiempo al paciente a un centro especializado para la valoración de trasplante hepático como único tratamiento disponible curativo. El objetivo de este artículo es proporcionar una revisión narrativa sobre el síndrome hepatopulmonar, con énfasis en la definición, diagnóstico, fisiopatogénesis y medidas terapéuticas disponibles. (AU)

Abstract: Hepatopulmonary syndrome is one of the three main pulmonary disorders affecting patients with liver disease or portal hypertension. This disease is caused by hyperdynamic circulation, intrapulmonary shunts, and pulmonary vasodilation, which leads to disturbances in gas exchange, evidenced by hypoxemia and increased alveolar-arterial gradient. Diagnosis of hepatopulmonary syndrome requires arterial blood gas analysis and documentation of intrapulmonary vascular dilation by transthoracic echocardiogram with agitated saline contrast; the gold standard for hepatopulmonary syndrome diagnosis. Due to the prognostic value of hepatopulmonary syndrome, active screening is recommended in order to achieve early diagnosis and timely patient referral to a specialized center to be evaluated as a candidate for liver transplant, as it currently is the only available curative treatment. The aim of this article is to provide a narrative review of current literature on hepatopulmonary syndrome, focusing on its definition, diagnosis, physiopathogenesis, and available therapeutic approaches. (AU)

Factores predictores de mortalidad y estrategias de detección precoz de síndrome hepatopulmonar en pacientes trasplantados hepáticos / Predictors of mortality and early detection strategies for hepatopulmonary syndrome in liver transplant patients

Introduction: Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a serious, progressive disease. Its pathophysiology resides in a hypoxic intrapulmonary shunt and severe clinical deterioration. Liver transplantation (LT) is the only effective treatment in appropriately selected patients. Objective: To acknowledge the importance of early diagnosis of HPS. Patients and methods: Observational, descriptive, retrospective trial including 8 patients with HPS that received LT between April 2006 and August 2014. The clinical data prior to transplantation and follow-up after the procedure were reviewed. A multivariate analysis (stepwise forward logistic regression analysis) was used to identify the variable that could potentially increase the risk of death. Results: Of the 8 patients, death could only be significantly predicted based on the pre-LT arterial blood partial oxygen pressure (PaO2) (p = 0.002). The average pre-LT PaO2 of the patients that died was 51.5 ±2.49 SD, with a statistically significant difference (p = 0.002). None of the variables was statistically significant for HPS reversibility. The survival rate of patients diagnosed with HPS following the LT was 62.5%. Conclusions: The level of pre-LT hypoxemia is an important predictor for immediate postoperative mortality. Early detection of the condition is critical to reduce the post LT morbidity and mortality so that the indication for transplant is made at the right time, regardless of the stage of liver disease. The most efficient clinical strategy could be the use of appropriate early detection protocols for HPS through screening of hypoxemia in patients with portal hypertension.

Introducción: El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una enfermedad grave y progresiva cuya fisiopatología reside en un shunt intrapulmonar con hipoxia y deterioro clínico severo. Como único tratamiento efectivo se ha postulado el trasplante hepático (TH), en pacientes adecuadamente seleccionados. Objetivo: Reconocer la importancia del diagnostico temprano del SHP. Pacientes y métodos: Mediante un estudio observacional, descriptivo, con carácter retrospectivo de 8 pacientes con SHP, a los que se les realizó TH en el período entre Abril 2006-Agosto 2014. Se han revisado los datos clínicos previos al trasplante y el seguimiento tras este. Se empleó un estudio multivariante (stepwise forward logistic regression analisis), para determinar cual variable podría incrementar el riesgo de muerte. Resultados: De los 8 pacientes, el resultado de muerte sólo pudo ser predicho significativamente por el factor presión parcial de oxígeno en sangre arterial (PaO2) pre-TH (p=0,002). La PaO2 pre-TH promedio de los pacientes que fallecieron era de 51,5 +/- 2,49 DS, siendo la diferencia estadísticamente significativa (p=0,002). Ninguna variable resultó estadísticamente significativa para reversibilidad del SHP. La supervivencia de los pacientes con criterio de SHP posterior al TH fue de 62,5%. Conclusiones: El grado de hipoxemia pre-TH es un factor predictor importante de mortalidad en el postoperatorio inmediato. La precocidad en la detección de la entidad es fundamental tanto para disminuir la morbimortalidad post TH como para indicar éste en el momento óptimo independientemente del estadío de la enfermedad hepática. Protocolos adecuados de detección precoz del SHP mediante screening de hipoxemias en pacientes con hipertensión portal, puede ser la estrategia clínica más eficiente.

Síndrome hepatopulmonar: poco común, pero mortal / Hepatopulmonary syndrome: uncommon, but deadly

Patients with cirrhosis may present with portal hypertension (PHT), which can lead to various complications. The most common areas cites, variceal bleeding, and hepatic encephalopathy. However, there is another entity o flow prevalence but high morbidity and mortality: the hepato pulmonary syndrome (HPS). We report the case of a 25 year-old woman with cirrhosis secondary to autoimmunehepatitis. She was admitted with respiratory symptoms suggestive of viral etiology, but evolved unfavorably. Various diagnoses of cardiovascular and respiratory conditions were successively ruled out, persisting with severe hypoxemia. Concomitantly, she developed progressive pain in the left hypochondrium area, and imaging studies show edsplenic and perisplenic form of manifestation of PHT. In context fHTP and hypoxemia, the diagnosis of HPS vs portopulmonary syndrome was considered, with the bubble test echocardiogramas a key study for such dilemma.

Los pacientes con daño hepático crónico (DHC) pueden cursar con hipertensión portal (HTP), que puede generar diversas complicaciones. Las más frecuentes son la ascitis, hemorragia variceal y encefalopatía hepática. Sin embargo, existe otra entidad de baja prevalencia, pero elevada morbimortalidad: el síndrome hepatopulmonar (SHP). Reportamos el caso de una mujer de 25 años con DHC secundario a hepatitis autoinmune. Ella ingresó con un cuadro sugerente de infección respiratoria alta de etiología viral, pero evolucionó tórpidamente. Se descartaron sucesivamente diversos diagnósticos de la esfera cardiovascular y respiratoria, persistiendo con hipoxemia grave. En forma concomitante desarrolló dolor en hipocondrio izquierdo de carácter progresivo, y las imágenes evidenciaron manifestaciones de HTP de predominio esplénico y periesplénico. En contexto de HTP e hipoxemia se consideró el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar vs síndrome porto pulmonar, siendo el ecocardiograma con test de burbujas un estudio clave para el diagnóstico definitivo.

Síndrome hepatopulmonar como causa de hipoxemia en niños con enfermedad hepática / Hepatopulmonary syndrome as a cause of hypoxemia in hepatic diseases in children

Resumen:Introducción: El síndrome hepatopulmonar es una complicación rara caracterizada por enfermedad hepática asociada con dilataciones vasculares intrapulmonares e hipoxemia. La prevalencia reportada en los escasos estudios realizados en niños con cirrosis es del 3-8%. Aunque es una entidad poco frecuente, es de suma importancia que el clínico la reconozca debido a su curso progresivo.Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 8 años de edad con diagnóstico de cirrosis hepática e hipertensión portal, con sintomatología de disnea y cianosis. Al examen físico se encontró desnutrida, con ictericia generalizada, telangiectasias en abdomen, hipocratismo digital severo, acrocianosis, platipnea y ortodeoxia. La gasometría arterial con PaO2 de 59 mmHg. El ecocardiograma con test de suero salino agitado resultó positivo y la gammagrafía de perfusión pulmonar con macroagregados de albúmina reportó cortocircuito derecha a izquierda del 15%, demostrándose así la existencia de shunt intrapulmonar. Se integró el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar de severidad grave, y se recomendó trasplante hepático como el único tratamiento eficaz.Conclusiones: En niños con enfermedad hepática que presenten disnea e hipoxemia, y en los que estén en protocolo de trasplante hepático, debe de buscarse intencionadamente el síndrome hepatopulmonar, ya que el pronóstico dependerá del diagnóstico oportuno.

Abstract:Background: Hepatopulmonary syndrome is a rare complication characterized by liver disease associated with hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatations. The prevalence reported in the few studies in children with cirrhosis is 3-8%. Although uncommon, it is important for physicians to recognize this condition because of its progressive course.Case report: We report the case of an 8-year-old girl diagnosed with liver cirrhosis and portal hypertension with symptoms of dyspnea and cyanosis. On physical examination the patient was found malnourished with jaundice, telangiectasias in abdomen, severe clubbing, acrocyanosis, platypnea and orthodeoxia; arterial blood gas showed PaO2 of 59 mmHg. Echocardiography with agitated saline test was positive and lung perfusion scan with albumin macroaggregates reported 15% right-to-left short circuit, thus demonstrating the existence of intrapulmonary shunt. Diagnosis of severe hepatopulmonary syndrome was made. Liver transplantation is recommended as the only effective treatment.Conclusions: In children with liver disease presenting dyspnea and hypoxemia and those enrolled in a liver transplant protocol, hepatopulmonary syndrome must be intentionally searched because the prognosis will depend on timely diagnosis.

The hepatopulmonary syndrome / Síndrome hepatopulmonar

INTRODUCTION: The hepatopulmonary syndrome has been acknowledged as an important vascular complication in lungs developing systemic hypoxemia in patients with cirrhosis and portal hypertension. Is formed by arterial oxygenation abnormalities induced from intrapulmonary vascular dilatations with liver disease. It is present in 4-32% of patients with cirrhosis. It increases mortality in the setting of cirrhosis and may influence the frequency and severity. Initially the hypoxemia responds to low-flow supplemental oxygen, but over time, the need for oxygen supplementation is necessary. The liver transplantation is the only effective therapeutic option for its resolution. AIM: To update clinical manifestation, diagnosis and treatment of this entity. METHOD: A literature review was performed on management of hepatopulmonary syndrome. The electronic search was held of the Medline-PubMed, in English crossing the headings "hepatopulmonary syndrome", "liver transplantation" and "surgery". The search was completed in September 2013. RESULTS: Hepatopulmonary syndrome is classically defined by a widened alveolar-arterial oxygen gradient (AaPO2) on room air (>15 mmHg, or >20 mmHg in patients >64 years of age) with or without hypoxemia resulting from intrapulmonary vasodilatation in the presence of hepatic dysfunction or portal hypertension. Clinical manifestation, diagnosis, classification, treatments and outcomes are varied. CONCLUSION: The severity of hepatopulmonary syndrome is an important survival predictor and determine the improvement, the time and risks for liver transplantation. The liver transplantation still remains the only effective therapeutic. .

INTRODUÇÃO: A síndrome hepatopulmonar (SHP) tem sido reconhecida como importante complicação vascular nos pulmões desenvolvendo hipoxemia sistêmica em pacientes com cirrose e hipertensão portal. Ela é formada pela presença de anormalidade na oxigenação arterial induzida por dilatações vasculares intrapulmonares com a doença hepática e está presente em 4-32% dos pacientes com cirrose. Aumenta a mortalidade no cenário de cirrose podendo influenciar na frequência e gravidade. Inicialmente, a hipoxemia nos pacientes com esta síndrome responde à suplementação com baixo fluxo de oxigênio; mas, ao longo do tempo, há necessidade de maior suplementação de oxigênio. O transplante de fígado é a única opção terapêutica eficaz para a resolução. OBJETIVO: Atualizar conhecimentos sobre a síndrome hepatopulmonar, suas manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento. MÉTODO: Foi realizada revisão da literatura com busca eletrônica realizada no Medline-PubMed em inglês cruzando-se os descritores "síndrome hepatopulmonar", "transplante de fígado" e "cirurgia". A pesquisa foi concluída em setembro de 2013. RESULTADOS: Síndrome hepatopulmonar é classicamente definida por alteração no gradiente alvéolo-arterial (AaPO2) em ar ambiente (>15 mmHg, ou >20 mmHg em pacientes >64 anos de idade) com ou sem hipoxemia resultante da vasodilatação intrapulmonar na presença de disfunção hepática ou hipertensão portal. As manifestações clínicas, diagnóstico, classificação e tratamento são variados. CONCLUSÃO: A avaliação da gravidade da síndrome hepatopulmonar é importante meio de predição ...

Hypoxia among patients on the liver-transplant waiting list / Hipoxia entre os pacientes na lista de espera para transplante de figado

Background: Hepatopulmonary syndrome is formed by a triad of liver disease, intrapulmonary vascular dilatation and changes in blood gases. This condition is present in 4-32% of patients with cirrhosis. Aim : To analyze the blood gas changes data of patients in liver-transplant waiting list. Method: Clinical data of 279 patients in liver transplantation waiting list in May 2013 were studied. Overall patient was analyzed by the demographic aspects, laboratorial and image findings on exams that determine lung disease (hypoxemia) in these cirrhotic patients. The mean values and standard deviations were used to examine normally distributed variables. Results: There was a high prevalence of male patients (68%); the mean age was 51(±5,89) years, and the predominant reason for listing was hepatitis C cirrhosis. The MELD score mean was 16±5,89, without prioritization or special situation. The most common blood type was O in 129 cases (46%) and the mean of body max index was 25,94±4,58. Regarding arterial blood gas tests was observed 214 patients with PaO2 <90 mmHg, 80 with PaO2 <80 mmHg and 39 with PaO2 <50 mmHg. In relation to O2 saturation, 50 patients had <90%, 33 <80% and 10 <50%. Conclusion: Was observed a high rate of hypoxemia in patients on waiting list liver transplant. Due to the high severity and morbidity, is suggested better monitoring and therapeutic support to hypoxemic patients on liver transplant waiting list. .

Racional: A síndrome hepatopulmonar é formada por tríade clínica com doença do fígado, dilatação vascular intrapulmonar e alterações nos gases sanguíneos. Esta condição está presente em 4-32% dos pacientes com cirrose. Objetivo : Analisar as alterações gasométricas nos pacientes em lista de espera de transplante de fígado. Método: Foram estudados dados clínicos de 279 pacientes na lista de espera para transplante hepático em maio de 2013. Foram analisados aspectos demográficos, gasometria arterial e achados de imagem que determinam a doença pulmonar (hipoxemia) nestes pacientes cirróticos. Os valores médios e desvios-padrão foram utilizados para examinar as variáveis ​​normalmente distribuídas. Resultados: Houve alta prevalência de homens (68%); a idade média foi de 51 (±5,89) anos; e a razão predominante para listar para o transplante foi cirrose pelo vírus C. O MELD médio foi de 16±5,89, sem priorização ou situação especial. O tipo de sangue mais comum foi O, 129 casos (46%) e a média do índice de massa corporal foi 25,94±4,58. Com relação aos exames de gasometria arterial, observou-se 214 pacientes com PaO2 <90 mmHg, 80 com PaO2 <80 mmHg e 39 com PaO2 <50 mmHg, e em relação à saturação de O2, 50 pacientes <90%, 33 pacientes <80% e 10 pacientes <50%. Conclusão: Observou-se alta taxa de hipoxemia nos pacientes em lista de transplante de fígado; devido à elevada gravidade e morbidade, sugere-se melhor seguimento e suporte terapêutico aos doentes hipoxêmicos na lista de espera para o transplante de fígado. .

Atividade da mieloperoxidase está aumentada na síndrome hepatopulmonar em ratos / Myeloperoxidase activity is increased in hepatopulmonary syndrome in rats

RACIONAL: A síndrome hepatopulmonar é formada por tríade clínica composta de doença hepática, dilatação vascular intrapulmonar e alterações de gases sanguíneos. Sua patogênese não é bem definida, mas especula-se que uma combinação de fatores, tais como o desequilíbrio das respostas dos receptores de endotelina, remodelação microvascular pulmonar e predisposição genética, leva à translocação bacteriana e dilatação vascular intrapulmonar. OBJETIVO: Avaliar a atividade da mieloperoxidase em modelo experimental de síndrome hepatopulmonar em ratos. MÉTODO: Foram estudados 29 animais divididos em grupos controle, sham e experimental de síndrome hepatopulmonar. O modelo experimental utilizado para induzir a síndrome foi a ligadura de ducto biliar comum. RESULTADOS: Os níveis de mieloperoxidase foram significativamente maiores no grupo ligadura de ducto biliar comum em comparação com os outros grupos. A atividade da mieloperoxidase foi maior no grupo ligadura de ducto biliar comum que o grupo controle (p<0,05) e do grupo sham (p<0,05). CONCLUSÃO: A atividade da mieloperoxidase estava aumentada na síndrome hepatopulmonar experimentais em ratos.

BACKGROUND: Hepatopulmonary syndrome is formed by a triad of liver disease, intrapulmonary vascular dilatation and changes in blood gases. Its pathogenesis is not well defined, but it is speculated that a combination of factors, such as the imbalance of endothelin receptor responses, pulmonary microvascular remodeling, and genetic predisposition, leads to bacterial translocation and intrapulmonary vascular dilatation. AIM: To evaluate the myeloperoxidase activity in hepatopulmonary syndrome in rat model. METHOD: Twenty-nine rats were divided into control, sham and experimental hepatopulmonary syndrome groups. Was evaluated the myeloperoxidase activity and the experimental model used to induce hepatopulmonary syndrome was common bile duct ligation. RESULTS: The myeloperoxidase activity levels were significantly increased in the common bile duct ligation group as compared with the other groups. Myeloperoxidase activity was higher in the common bile duct ligation group than control group (p<0.05) and than sham group (p<0.05). CONCLUSION: The myeloperoxidase activity is increased in experimental hepatopulmonary syndrome in rats.

Are the spider nngiomas skin markers of hepatopulmonary syndrome? / Sao as aranhas vasculares marcadores cutaneos da sindrome hepatopulmonar?

Context Hepatopathies can significantly influence both veins and arteries, these changes may cause some cutaneous stigmas, such as spider angioma (SA) and some systemic vascular changes, such as those observed in hepatopulmonary syndrome (HPS). Based on this common pathophysiological root we can assume that the SA can be skin markers of HPS. Objective The objective of this study is to assess whether there is a relationship between the presence of SA and HPS. Methods Records of 40 patients with liver cirrhosis who underwent contrast echocardiography were evaluated, in which we researched the description of SA, physical examination, and other clinical and laboratory data. For diagnosis of HPS we use these signs of the disease: presence of liver disease (cirrhosis in the case), abnormalities in gas exchange by arterial blood gases, and evidence of pulmonary vasodilations by the contrast echocardiography. Results The SA were found in 21/40 (52.5%) patients and hepatopulmonary syndrome in 9/40 (22.5%). The HPS was observed in 8/21 (38.1%) of patients with SA and 1/19 (5.3%) patients were without this sign (P<0.01). We found no statistically significant difference between the SA and the presence of HPS with sex or age. Patients with SA had a higher hypoxemia [PaO2 84.8 ± 11.5 mmHg and 19.8 ± 14.7 mmHg alveolar-arterial gradient of oxygen (AAG)] than those without SA (PaO2 90.8 ± 10.7 mmHg and 10.9 ± 11.7 AAG mmHg) (P<0.05). Conclusion Our findings show a correlation between the presence of SA and HPS, suggesting that the SA may be cutaneous markers of HPS. .

Contexto As hepatopatias podem influenciar de forma considerável tanto as veias quanto as artérias, dessas alterações podem surgir alguns estigmas cutâneos, como as aranhas vasculares (AV) e algumas alterações vasculares sistêmicas, como as observadas na Síndrome Hepatopulmonar (SHP). Baseados nessa possível raiz fisiopatogênica comum, podemos supor que as AV sejam marcadores cutâneos da SHP. Objetivo Avaliar se há relação entre a presença das AV e a SHP. Métodos Foram avaliados os prontuários de 40 pacientes com cirrose hepática submetidos a ecocardiografia com contraste (ECC), nos quais pesquisamos a descrição de AV, no exame físico, e outros dados clínicos e laboratoriais. Para diagnóstico da SHP utilizamos os seguintes critério: presença de hepatopatia (no caso cirrose), de anormalidades nas trocas gasosas pela gasometria arterial, e evidências de vasodilatações pulmonares pela ecocardiografia com contraste. Resultados As AV foram encontradas em 21/40 (52,5%) pacientes e a síndrome hepatopulmonar em 9/40 (22,5%). A SHP foi observada em 8/21 (38,1%) dos pacientes com AV e em 1/19 (5,3%) dos pacientes sem esse sinal (P<0,01). Não encontramos diferença estatisticamente significativa entre a presença das AV e da SHP com sexo ou faixa etária. Pacientes com AV apresentaram maior hipoxemia (PaO2 84,8 ± 11,5 mmHg e GAA 19,8 ± 14,7 mmHg) que os sem AV (PaO2 90,8 ± 10,7 mmHg e GAA 10,9 ± 11,7 mmHg) (P<0,05). Conclusão Nossos achados mostram correlação entre a presença das AV e a SHP, sugerindo que as AV possam ser marcadores cutâneos da SHP. .

O EcoDopplercardiograma na doença hepática crônica: revisão sistemática / Echocardiography in chronic liver disease: systematic review

FUNDAMENTO: O ecoDopplecardiograma (Eco) tem-se firmado como método não invasivo de excelente acurácia no rastreio de hipertensão portopulmonar (HPP) e pesquisa dos shunts intrapulmonares (SIP) na doença hepática crônica (DHC). Nesta última década, concretizou-se o Eco como de fundamental importância no diagnóstico da cardiomiopatia cirrótica (CMC). OBJETIVO: Realizar uma revisão sistemática envolvendo artigos relevantes sobre a temática: o Eco na DHC. MÉTODOS: Em novembro de 2011, realizou-se uma revisão sistemática a partir das bases de dados da Pubmed, LILACS e SciELO, sendo relatadas as características dos estudos selecionados. RESULTADOS: Foram encontrados 204 artigos a partir da busca de descritores e um termo livre, sendo 179 da Pubmed, 21 da LILACS e 01 da SciELO. Destes, foram selecionados 22 artigos para revisão sistemática, não sendo possível, pois, fazer uma meta-análise devido à heterogeneidade dos mesmos. CONCLUSÃO: O Eco deve fazer parte da estratificação da DHC para o rastreio de HPP, SIP e da CMC, já que a maioria das vezes, o diagnóstico dessas complicações ocorre nos pacientes na fila de transplante hepático.

BACKGROUND: Doppler echocardiography (Echo) is a non-invasive method of excellent accuracy to screen portopulmonary hypertension (PPH) and to assess intrapulmonary shunts (IPS) in chronic liver disease (CLD). In the past decade, Echo proved to play a fundamental role in the diagnosis of cirrhotic cardiomyopathy (CCM). OBJECTIVE: To perform a systematic review of relevant articles on the subject 'Echo in CLD'. METHODS: In November 2011, a systematic review was performed in the PubMed, LILACS and SciELO databases, and the characteristics of the studies selected were reported. RESULTS: The search based on descriptors and free terms obtained 204 articles (179 in Pubmed, 21 in LILACS, and 1 in SciELO). Of those 204 articles, 22 were selected for systematic review. A meta-analysis could not be performed because of the heterogeneity of the articles. CONCLUSIONS: Echo should be part of CLD stratification for screening PPH, IPS and CCM, because, most of the time, such complications are diagnosed only when patients are already waiting for a liver transplant.